Trombozu.NET
Главная Классификация тромбофилий
Классификация тромбофилий
В таблице представлена систематизация тромбофилий, разработанная проф. З.С.Баркаганом в 1996 году.

Группы и основные варианты

Методы выявления

1

2

 I.Гемореологические формы

1.1. Полицитемии и полиглобулии

 

1.1.1. Идиопатические, семейные

 

1.1.2. Лейкемические

 

– с гипертромбоцитозом

 

– без гипертромбоцитоза

 

1.1.3. Симптоматические (нефрогенные, гипоксические, при артериовенозных шунтах)

Определение числа эритроцитов, тромбоцитов в крови, их спонтанной агрегации, гематокритического показателя

1.1.4. Дегитрационные

 

1.1.5.При нарушениях физиологической гемодилюции (в т.ч. при беременности)

 

1.2. Нарушения объема, формы, деформабельности эритроцитов)

Нарушения формы, среднего объма эритроцитов, их гистограммы на счетчиках клеток крови, типа гемоглобина, гемолиза. Вискозиметрия плазмы и сыворотки, определение уровня фибриногена, парапротеинов, криоглобулинов, тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов

1.3. Формы, связанные с гипервискозностью плазмы (парапротеинемии, гиперфибриногенемия и др.)

 

 II. Формы, обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

2.1. Тромбоцитемии и гипертромбоцитозы (первичные, симптоматические, в т.ч. неопластические)

Определение числа тромбоцитов в крови и их гистограммы

2.2. Формы с повышенной спонтанной агрегацией и адгезивностью тромбоцитов и/или с повышенной чувствительностью к агонистам агрегации (коллагену, АДФ, адреналину, арахидоновой кислоте)

 

2.2.1. Генетически обусловленные (синдром вязких тромбоцитов и др.)

Определение стимулированной и спонтанной агрегации тромбоцитов

2.2.2. Симптоматические формы (при гиперлипидемиях, диабете и др.)

 

2.2.3. Формы, связанные с дефицитом плазменных ингибиторов агрегации или появлением в крови патологических стимуляторов агглютинации тромбоцитов
(тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.)

 

2.3. Формы, связанные с повышенной продукцией и/или активностью фактора Виллебранда

Определение ристомицин-агрегации; уровня фактора Виллебранда и связанного с ним антигена

2.3.1. Наследственные (семейные)

 

2.3.2. Вторичные (симптоматические)

 

2.3.3. Другие неидентифицированные формы

 

III. Формы, обусловленные дефицитом или дисфункцией первичных физиологических антикоагулянтов

3.1. Дефицит и аномалии антитромбина III (I,II,III типа)

 

3.1.1. Генетически обусловленные формы

Определение активности и антигена АТ III, его сродства к гепарину

3.1.2. Вторичные симптоматические формы

 

3.2. Дефицит и аномалия протеина С (I и II типа)

Определение протеина С и его антигена

3.3. Резистентность к протеину С(а)

 

3.3.1. Наследственная форма (фактор V Лейден)

Тест резистентности к активированному протеину C; определение аномалии гена фактора V (Arg506Gln)

3.3.2. Приобретенные формы (при антифосфолипидном синдроме)

 

3.3.3. Избыток ингибитора протеина С

 

3.4. Дефицит и аномалия протеина S (I и II типа) – общего и свободного

Определение общего и свободного протеина S

3.5. Дефицит кофактора II гепарина

Определение кофактора II гепарина

3.6. Формы, связанные с недостаточной активацией или ингибицией фибринолиза из-за аномалий протеинов С и S или высокой активности их ингибиторов

Определение фактор XIIа-зависимого лизиса, PAI-1, PAI-3

3.7. Гиперпродукция богатого гистидином гликопротеина (БГГП)

Ингибиция комплекса гепарин- антитромбин III; определение уровня в плазме БГГП

3.8. Смешанные формы антикоагулянтной недостаточности (3.1+3.5; 3.2+3.3; 3.3+3.4)

 

IV. Формы, связанные с дефицитом или аномалиями плазменных  факторов свертывания крови и фибринолиза

4.1. Дисфибриногенемии

Тромбиновое и анцистроновое
(рептилазовое) время свертывания; уровень пептидов А и В; хроматография фибриногена; определение лизиса фибрина; определение скорости полимеризации фибрин-мономера

4.1.1. Наследственные

 

4.1.2. Вторичные (симптоматические)

 

4.2. Аномалия фактора V Лейден (см. пункт 3.3.1.)

 

4.3. Аномалия протромбина 20210А

 

4.4. Дефицит, аномалии или ингибиция фактора XTI

Гипокаогуляция в АПТВ и депрессия XIIа-зависимого фибринолиза; снижение активности фактора XII

4.5. Дефицит плазменного прекалликреина и/или высокомолекулярного кининогена

То же + снижение активности и уровня антигенов соответствующих компонентов системы

4.5.1. Наследственные формы (дефект Флетчера и Фицжеральда-Фложак)

 

4.5.2. Вторичные (приобретенные) формы

 

4.6. Дефицит и/или аномалии плазминогена

Ослабление всех видов фибринолиза, устраняемые добавлением в плазму плазминогена

4.6.1. Наследственные формы

 

4.6.2. Приобретенные формы

 

4.7. Дефицит и нарушения высвобождения из эндотелия тканевого активатора плазминогена (ТПА)

 

4.7.1. Наследственные формы

Ослабление активации эуглобулинового фибринолиза при проведении манжеточной пробы

4.7.2. Приобретенные формы

 

4.8. Повышенное содержание в плазме ингибиторов ТПА (PAI-1 и PAI-2) или альфа2 антиплазмина

Определение ТПА, PAI-1 и PAI-2

4.9. Нарушение активации фибринолиза, в т.ч. при избытке его ингибитора (см. п. 3.3; 3.4; 3.8)

То же + определение протеинов C, S и ингибитора протеина C

4.10. Истощение фибронолиза при ДВС синдроме

Развернутый лабораторный контроль за параметрами системы фибринолиза, включая определения фрагментов Д и
Д-димеров

4.11. Истощение или депрессия фибринолиза лекарственного генеза (лечение тромболитиками, ингибиторами фибринолиза и др.)

 

V. Формы, связанные с повышением содержания и активацией  факторов свертывания

5.1. Гиперфибриногенемия (см. пункт 1.3)

 

5.1.1. Стабильная

Определение содержания фибриногена в плазме, вязкости плазмы, СОЭ

5.1.2. Преходящая

 

5.2. Повышение уровня и активации фактора VII

Определение содержания и активной формы фактора VII

5.2.1. При гиперлипидемии (в т.ч. в третьем триместре беременности)

 

5.2.2. При гипертромбопластинемии

 

5.2.3. При диабете и атеросклерозе

 

5.3. Повышение уровня фактора VIII:C (более 170%)

Определение фактора VIII:C

VI.  Формы, аутоиммунного и инфекционно-иммунного генеза

6.1. Антифосфолипидный синдром (формы с волчаночным антикоагулянтом в плазме)

Определение волчаночного антикоагулянта, антифосфолипидных антител к В2ГП-1, аннексину, фактору II, к мембранным гликопротеинам тромбоцитов

6.1.1. Первичный АФС

 

6.1.2. Вторичный АФС при системных иммунных заболеваниях и опухолях – формы с антителами к В2ГП-1, аннексину, протромбину и др. – формы с резистентностью к протеину C (см. пункт 3.3.2.)

То же + определение резистентности к протеину С

6.2. При болезни и синдроме Бехчета

По критериям диагностики болезни Бехчета + развернутое исследование гемостаза (по разделам II-IV)

6.3. При аллергических и других иммунных заболеваниях

 

6.3.1. При иммунных тромбоваскулитах

 

6.3.2. Лекарственная форма (см. раздел IX)

 

6.4. При инфекционно-иммунных заболеваниях

 

6.4.1.Тромбогеморрагическая лихорадка

 

6.4.2. Гемолитико-уремический синдром

 

6.4.3. При бактериальном эндокардите и других видах сепсиса

 

VII. Паранеопластические тромботические синдромы (синдром Труссо и другие) 
VIII. При обменных заболеваниях 

8.1. Диабет, диабетическая ангиопатия (см. также 2.2.2; 5.2.3)

 

8.2.Гомоцистеинемия (гомоцистеинурия)

 

8.3. Ожирение

 

IX. Ятрогенные (в т.ч. медикаментозные) формы

9.1. При катетеризации сосудов

Контроль при экстракорпоральном кровообращении, гемодиализе и др.

9.2. При протезировании клапанов сердца и сосудов

 

9.3. При трансплантации костного мозга и других органов (вторичная тромботическая болезнь)

 

9.4. Лекарственные формы, в т.ч. при лечении гепарином и фибринолитиками

 

9.4.1. Гепариновая тромбоцитопеническая тромбофилия

 

9.4.2. Истощение фибринолиза при лечении тромболитиками (см. также п.6.3.2)

 

9.4.3. При лечении L-аспарагиназой

 

9.4.4. При лечении концентратами факторов протромбинового комплекса

 

9.4.5. Другие формы

 

X. Комбинированные формы (сочетание двух или более видов, перечисленных в разделах IIX)

 

При перепечатке материалов этого сайта обязательна ссылка на автора и источник http://www.trombozu.net