Trombozu.NET

Лечение болезни Виллебранда (Мануччи, 1997)

 

Тип болезни

Лечение выбора

Альтернативная и дополнительная терапия

Тип I

Десмопрессин

Антифибринолитики (ЕАКК, транексамовая к-та), эстрогены

Тип IIa

Концентрат фактора VIII/ФВ

 

Тип IIb

Концентрат фактора VIII/ФВ

 

Тип IIm

Концентрат фактора VIII/ФВ

 

Тип IIn

Десмопрессин

 

Тип III

Концентрат фактора VIII/ФВ

Десмопрессин, концентрат тромбоцитов

Псевдо-БВ

Концентрат тромбоцитов

 

Тип III c

антителами

к ф. VIII:C

Рекомбинантный фактор VIII, ППСБ

 

 

 

Дозировка фактора VIII-ФВ концентратов при болезни Виллебранда,

не отвечающей на десмопрессин (по Мануччи, 1997)

Тип кровотечения

Доза (ед/кг)

Число инфузий в день

Учет эффекта

Большая хирургия

50-100

один раз в день

или через день

Поддержание

ф.VIII>50 ед/мл 10 дней

Малая хирургия

30-70

один раз в день

или через день

то же 5 дней

Удаление зубов

30-70

однократно

то же 12 часов

Спонтанные или посттравматические

 

20-40

 

однократно

 

Меноррагии

20-70

через день (до окончания месячных)

ЕАКК, транексамовая

к-та, эстрогены